Kezelési ajánlások krónikus myeloid leukémiával

Kezelési ajánlások krónikus myeloid leukémiával (CML-el) élõ emberek számára

Tartalomjegyzék

We thank Judit Demeter MD, PhD, DSc
Professor, Head of the Division of Haematology
Semmelweis University, Budapest, Hungary
for this translation!

A CML munkacsoport elõszava

A CML a vér- és a csontvelõ betegsége, amely az õssejt daganatos átalakulásának következtében jön létre. Az õssejtek olyanok, mint a csontvelõi vetõmagvak, 3 fõ vérsejtféleséggé érnek ki: ezek a fehérvérsejtek, a vörösvértestek és a vérlemezkék.

A CML õssejtek kórosak, mûködésük eredményeképpen elsõsorban a fehérvérsejtek termelõdnek túl, ezek a véráramba kerülnek és az egész testben keringenek. A lép általában megnagyobbodik. Bizonyos esetekben a CML sejtek kiszorítják a normál sejteket a csontvelõbõl és megakadályozzák a normális vérsejtek képzõdését. Ahogy a betegség elõrehalad, az egészséges, normális fehérvérsejtek száma csökken, és ezen túlmenõen a leukémiás sejtek (blast néven ismert sejtek) túltermelõdnek.

A legtöbb CML-es sejtben egy reciprok transzlokáció észlelhetõ (ez azt jelenti, hogy az egyik kromoszóma egy része egy másik kromoszóma egy részével cserélõdik ki), ami az un. Philadelphia kromoszóma keletkezéséhez vezet. A reciprok transzlokációt kromoszómális átrendezõdésnek (rearrangement) is nevezik. Ha ez jelen van, az ABL nevû gén, amely normálisan a 9-es kromoszómán található, a BCR génhez kerül, ez utóbbi normálisan a 22-es kromoszómán található. A BCR és az ABL gének fúziója egy kóros fehérje termelõdéséhez vezet, amelynek tirozin-kináz aktivitása fokozott, és ezt tekintik a CML okának. A BCR-ABL kódolt fehérjék tirozin-kináz aktivitása elleni célzott kezelés az elmúlt 10 évben forradalmasította a CML kezelését. 2009-ben az Európai LeukemiaNet (ELN) a CML kezelésével kapcsolatos ajánlásokat tett közzé a Journal of Clinical Oncology nevû vezetõ onkológiai folyóiratban. Ezeket az ajánlásokat tekintik a CML-t kezelõ orvosok a gondozási mérföldkövének (standardjának).

Ezek az ajánlások azonban komplexek és megértésük nehéz lehet. Ezért készítettük el ezt a dokumentumot, hogy a CML-es betegek rendelkezzenek az ELN ajánlások közérthetõ összefoglalójával. Azt szeretnénk, hogy rendelkezésére álljon az információ, amire szüksége van ahhoz, hogy jobban megértse a CML kezelését és jobban tudjon kommunikálni orvosaival a kezelési lehetõségek tekintetében.

Ebben az ismertetésben szerepelnek bonyolult szavak és információk is. Ahol lehetséges, a definíciók is szerepelnek. Fontolja meg, hogy ezt a dokumentumot magával vigye az orvosi rendelõbe, hogy kérdéseit orvosával megbeszélhesse, vagy hogy az orvos javaslatait jobban megérthesse.

Megjegyezzük, hogy a kezelésben az ELN CML kezelési ajánlás 2009-ben történt publikációja óta is van elõrehaladás, de a mostani összefoglalás a 2009-es közlemény tartalmának összefoglalására fókuszál.

Az az információ, amely ebben a dokumentumban megtalálható mindaddig érvényes, amíg az ELN a CML kezelési ajánlások új/és vagy frissített változatát közzé nem teszi.

Ezt a dokumentumot a betegképviselõk és a CML kezelésében jártas szakemberek készítették, a Bristol-Myers Squibb támogatásával.

Munkacsoport ennek betegbarát összefoglaló

  • Jan Geissler (Munkacsoport elnöke), LeukaNET, Germany
  • Felice Bombaci, Gruppo AIL Pazienti LMC, Italy
  • Mina Daban, Leucémie Myéloide Chronique-FRANCE, France
  • Euzebiusz Dziwinski, Nationwide Association for CML Patients Aid, Poland
  • Tony Gavin, Leukaemia CARE, United Kingdom
  • Jana Pelouchová, Diagnóza CML, Czech Republic
  • Giora Sharf, Israeli CML Patients Organisation, Israel
  • Jan de Jong, Stichting Contractgroep Leukemie, The Netherlands
  • Dr. Joëlle Guilhot, Centre Hospitalier Universitaire Poitiers, France
  • Professor Javier López Jiménez, H. Ramón y Cajal, Spain
  • Professor Gert J. Ossenkoppele, VU University Medical Center, The Netherlands
  • Professor Nick Cross, University of Southampton, United Kingdom

Kezelési ajánlások CML-el élõk számára

A CML egy életveszélyes betegségbõl egy általában jól kezelhetõ betegséggé alakult át és ha jól kezelik, akkor a legtöbb beteg számára már nem jelenti azt a fenyegetést, mint amit korábban jelentett. Az elmúlt években a CML-es betegek számára jobb kezelési lehetõségek álltak rendelkezésre, ezek a következõk:

  1. Imatinib (Glivec), amelyek az Európai Gyógyszerügynökség (EMA) 2001-ben hagyott jóvá.
  2. Dasatinib (Spryícel) ezt az EMA 2006-ban hagyta jóvá
  3. Nilotinib (Tasigna) ezt az EMA 2007-ben engedélyezte.

Az imatinib engedélyezése óta az orvosok számos ismeretre tettek szert arról, hogy hogyan használják ezeket a gyógyszereket betegeik kezelésére. Ma a CML-es betegek kezelésének célja a jó életminõséggel járó tartós túlélés.

Ezért az Európai LeukemiaNet ELN 2009-ben frissített kezelési ajánlásokat tett közzé. Ezeket az ajánlásokat azért fejlesztették ki, hogy az orvosok a CML-es betegeiket - mint Önt is - a legjobb kezelési standard szerint kezelhessék. Az alábbiakban egy olyan összefoglalót közlünk, amely a közzététel idõpontjában elérhetõ legjobb tudományos adatokon alapul.

Figyelembe kell venni, hogy az egyes betegek kezelése saját betegségtapasztalatuk szerint különbözhet az alábbi ajánlásoktól. Ezt az összefoglalót az orvosával való beszélgetés kiinduló pontjaként használhatja. Amennyiben az orvosa nem követi ezeket az ajánlásokat, akkor még mindig mód van a magyarázat megkérdezésére.

Standard CML kezelések*

A kezelések bizonyos sorrendben követik egymást. Ezeket a kezelések elsõ vonalbeli, második vonalbeli, vagy harmadik vonalbeli kezelésként ismertek. A beteg valószínûleg egy BCR-ABL gátló szert fog kapni. Ezek úgy hatnak, hogy csökkentik a BCR-ABL aktivitását, tehát azét a génét, amely leukémiát okoz. Ezek a gyógyszerek megállítják a betegség progresszióját és helyreállítják az egészséget, de valószínûleg nem gyógyítják meg a leukémiát.

  1. Imatinib

    Az imatinib egy BCR-ABL gátló, amely a legtöbb CML-es betegben általában jó választ eredményez. A betegek egy részében azonban a CML egyáltalán nem vagy nem elég jól válaszol a szerre. Elõfordulhat, hogy a beteg nem tolerálja a szert, ill. a kezeléssel szembeni rezisztencia is kialakulhat.

  2. Dasatinib, vagy nilotinib

    Az Ön orvosa elõírhat egy másik BCR-ABL gátlót, dasatinibet, vagy nilotinibet, amelyeket 2. generációs tirozin-kináz gátlónak neveznek. Ennek a váltásnak az oka lehet az Ön orvosi kórtörténete, vagy az, hogy az Ön leukémiás sejtjei bizonyos módon megváltoztak, pl. új biológiai változások (pl. mutációk) alakultak ki, amelyek eredményeképpen a leukémiás sejtek az alkalmazott kezeléssel szemben rezisztenssé váltak. Néhány rezisztens sejt nem válaszol jól a dasatinibre, míg mások nem válaszolnak jól a nilotinibre. További sejtek egyik gyógyszerre sem válaszolnak jól. A gyógyszer kiválasztásában iránymutató lehet bizonyos mutációk jelenléte, vagy a gyógyszer mellékhatás-profilja, vagy olyan más gyógyszerek, amelyeket Ön egyéb betegségei miatt a szerrel párhuzamosan szed.

  3. Õssejtátültetés

    Ha a fenti gyógyszerek egyike sem hat elég jól, vagy ha Ön a betegségnek az akcelerált, vagy blasztos fázisában van, az orvosa beszélhet Önnel arról, hogy Ön egészséges õssejteket kapjon egy donortól. Ezt a kezelési eljárást nevezik allogén õssejtátültetésnek.

    Az új õssejtek segíthetik az Ön szervezetét, hogy elegendõ egészséges vörösvértestet, fehérvérsejtet és vérlemezkét képezzen. Sikeres esetben az õssejtátültetés teljes gyógyulást eredményezhet. Az õssejtátültetés azonban jelentõs egészségügyi kockázattal jár (beleértve a halált). Ezért van az, hogy a legtöbb esetben az õssejtátültetés nem az elsõként választott kezelés.

  4. Interferon-alfa

    Az imatinib kezelés bevezetése elõtt az alfa-interferon volt a legjobb választható kezelési eljárás, amennyiben õssejtátültetés nem volt lehetséges. Az alfa-interferon a CML-es sejtek pusztulását okozza. Egyetlen szerként (un. monoterápiában) nagyadagú alfa-interferont adva jó válaszok érhetõk el, bár ezek nem olyan mértékûek, mint a BCR-ABL gátlókkal elérhetõ válaszok. Ezen túlmenõen azokkal a nagy alfa-interferon adagokkal, amelyekre szükség van, ha az interferon-alfa az egyetlenként adott gyógyszer, gyakoriak a mellékhatások. Manapság egyes esetekben kis adagú alfa-interferont adnak BCL-ABL gátlókkal kombinálva, hogy a CML-es sejtek elleni további immunhatást indukáljanak.

    *Megjegyezzük, hogy a kezelésben az ELN CML kezelési ajánlás 2009-ben történt publikációja óta is van elõrehaladás, de a mostani összefoglalás a 2009-es közlemény tartalmának összefoglalására fókuszál. Kezelõorvosa láthatja el Önt még frissebb adatokkal pl. a CML elsõvonalbeli kezelésével kapcsolatban.

Frissített kezelési ajánlások:

Az alábbi illusztrációk az ELN legutóbbi kezelési ajánlásait tartalmazzák. Ezen ajánlások értelmében

  • Kezelési kudarc ha a vérsejtszámok 3 hónapos kezelés után nem normalizálódnak. Ha a vérsejtszámok normálisak, ez azt jelenti, hogy Önnek annyi a vörösvértestje, fehérvérsejtje és vérlemezkéje, mint az egészséges népességnek.
  • Suboptimális a kezelésre adott válasz ha 6 hónapos kezelés után a csontvelõi sejtek több, mint 65 %-ában még megtalálható a Philadelphia kromoszóma.
  • Kezelési kudarc ha 6 hónapos kezelés utána csontvelõi sejtek több mint 95 %-a Philadelphia pozitív, ezért fontos, hogy Ön a Philadelphia kromoszóma vizsgálatára kellõ gyakorisággal kerüljön sor. A vérkép vizsgálatára olyan gyakran kell, hogy sor kerüljön, ahogyan orvosa javasolja.

A CML kezelés célja

A CML-el élõk különbözõ módon válaszolnak a kezelésre, de vannak általános célok, amelyek az Ön számára és orvosa számára megmutatják, hogy a kezelés hatásos-e. Ezek a következõk:

  • Meg kell szabadulni a CML tüneteitõl
  • A vérsejtszámoknak normalizálódniuk kell
  • A leukémiás sejtektõl meg kell szabadulni, ill. a számukat csökkenteni kell (ezt a Philadelphia kromoszóma - citogenetikai válasz, és a BCR-ABL fúziós gén - molekuláris válasz) jelzik
  • A BCR-ABL fehérje csökkenése a kimutatathatatlanságig

Ezek a célok általános ajánlások. Az Ön aktuális kezelésének célja idõvel változhat attól függõen, hogy milyen stádiumban van az Ön CML-je a diagnóziskor, milyen az Ön életkora, az Ön által tapasztalt mellékhatások, betegségének a kezelésre adott válasza, és az Ön egészségi állapota.

Az Ön kezelésének folyamatában orvosa vér- és csontvelõ vizsgálatok segítségével fogja nyomon követni az Ön betegségét. Ezek a vizsgálatok segítik az orvost abban, hogy megállapíthassa, hogy a kezelés elérte-e a célját. Az alábbi táblázatok segítik, hogy Ön megértse a vizsgálati eredményeket.

Szójegyzék

A következõ táblázatok sok orvosi kifejezést és betûszót tartalmaznak. Lehetséges, hogy Ön el szeretné vinni magával ezeket a táblázatokat és ezt a szójegyzéket, hogy a következõ orvosi vizsgálat során Ön ezeket az orvosával megbeszélhesse. Kedvezõ lehet, ha Ön magával visz egy családtagot, vagy jóbarátot, hogy segítsen a jegyzetelésben. Ezekben a táblázatokban hasznosak lehetnek a következõ definíciók:

Válasz-definiciók:

Optimális válasz
azt jelenti, hogy nincs arra utaló jel, hogy az Ön kezelésén változtatni kellene.
Suboptimális válasz
azt jelenti, hogy hosszú távon egy bizonyos kezelés eredményes lehet, de az optimális kimenetel valószínûsége kisebb. Így tehát Önnek hasznára válna a kezelési változtatás.
Fudarc
zt jelenti, hogy az adott kezelés hosszú távon nem lesz sikeres, így Ön és az orvosa egy más kezelési lehetõséget kell, hogy diszkutáljanak.
Figyelmeztetõ jelek
arra utalnak, hogy az Ön betegségének bizonyos jellemzõi csökkenthetik egy adott kezelésre adott jó válasz valószínûségét. Így az orvosának még szorosabban kell követnie az Ön kezelését. Az Ön orvosa arra fogja felhasználni ezeket a figyelmeztetõ jeleket, hogy eldöntse az Ön kezelésre adott válasza optimális, suboptimális, vagy kudarc.

A kezelésre adott válasz típusai és annak rövidítései:

CHR
jelentése komplett hematológiai válasz.
CCgR vagy CCyR
jelentése komplett citogenetikai válasz.
MCgR vagy MCyR
jelentése minor citogenetikai válasz.
PCgR
jelentése minor citogenetikai válasz.
CgR vagy CyR
jelentése minor citogenetikai válasz.
MMR
jelentése major molekuláris válasz.
CMR
jelentése komplett molekuláris válasz.

Genetikai és kromoszómális definiciók:

Ph
jelentése Philadelphia kromoszóma, ami a 22-es kromoszóma és a 9-es kromoszóma részeinek a kicserélõdése, aminek eredményeképpen egy új gén alakul ki, ennek neve: BCR-ABL gén.
BCR-ABL
az a genetikai változás, amelynek következtében kialakuló fehérje a CML-ért felelõs.
RT-qPCR
jelentése quantitativ valós idejû polimeráz láncreakció, egy módszer a BCR-ABL quantitatív meghatározására.
Mutáció
jelentése olyan változások következtek be a BCR-ABL génben, amelyek eredményeképpen ezek a BCR-ABL gátlókkal szemben kevésbé lesznek érzékenyek.
CCA
jelentése klonáris kromoszóma abnormalitás. Ezek járulékos kromoszóma eltérések.
CCA/Ph+
azt jelenti, hogy a járulékos kromoszóma elváltozások ugyanazokban a csontvelõ sejtekben találhatók, amelyek a Philadelphia kromoszómát is hordozzák.
CCA/Ph-
azt jelenti, hogy járulékos kromoszóma elváltozások vannak azokban a csontvelõ sejtekben, amelyek nem hordozzák a Philadelphia kromoszómát.

Remisszió és vizsgálati lehetõségei CML-es betegekben

A CML kezelésének célja, a betegség remissziójának elérése. CML-ben a remisszió definíciója a következõ:

  • Komplett hematológiai válasz (CHR) A vérsejtszámok normalizálódtak. A vérképben már nem láthatóak éretlen fehérvérsejtek. Ha a lép nagyobb volt, úgy nagysága a normálisra csökkent
  • Komplett citogenetikai válasz (CCgR vagy CCyR) A vérben, ill. a csontvelõben nem találhatóak Philadelphia kromoszóma pozitív sejtek.
  • Komplett molekuláris válasz (CMR) A PCR vizsgálat során a vérben már nem mutatható ki BCR-ABL. A CML-el élõk többségében nincs komplett molekuláris válasz, de még ha van is, akkor is lehet minimális mennyiségben BCR-ABL gén a vérükben.
  • Major molekuláris válasz (MMR) A PCR vizsgálat még mindig kimutatja a BCR-ABL-t, de igen alacsony szinten. Az orvosok ezt kitûnõ válasznak tartják.

Más daganatos betegségekkel szemben a remisszióban levõ CML-es betegek nem tekinthetõek gyógyultnak, és a mostani tudásunk szerint a kezelés megszakítása, ill. befejezése nem javasolható. Ha az Ön sejtjeiben a vizsgálatok a CML legkisebb nyomát sem igazolják, a betegség újra megjelenhet és ez a betegség visszaeséséhez vezethet.

Az Ön orvosa azt fogja kérni, hogy különbözõ idõpontokban történjenek vizsgálatok, hogy monitorozni tudja az Ön szervezetének válaszát a betegségre és a kezelésre. Az alábbi illusztráció körvonalazza, hogy milyenek lesznek a laboratóriumi eredményei, ha remisszióba kerül és hogy milyen gyakran van szükség a vizsgálatok ismétlésére.

1 táblázat.


RemisszióVizsgálat
Hematológiai
Komplett (CHR)
Thrombocyta < 450 x 109/L
Fvs < 10 x 109/L
A kenetben nincsenek éretlen granulocyták
Basophils sejt arány < 5%
A lép nem tapintható
Vérkép diagnóziskor, majd 2 hetente amíg komplett hematológiai válasz létre nem jön és megerõsítést nem nyer.
Vérkép 3 havonta, vagy ahogy szükséges.
Citogenetikai
Komplett (CCyR)4
Parciális (PCgR)
Minor
Minimális
Nincs válasz
Nincs Ph+ metafázis
1-35% Ph+ metafázis
36-65% Ph+ metafázis
66-95% Ph+ metafázis
95% Ph+ metafázis
Diagnóziskor, kezelés megkezdése után 3 és 6 hónappal, majd 6 havonta a CCyR eléréséig és megerõsítéséig.
Amennyiben a rendszeres molekuláris monitorozás nem biztosítható, úgy 12 havonta.
Keresendõek a kezelés kudarcára, rezisztencia kialakulására, vagy tisztázatlan okú anaemiára, leukopéniára, vagy thrombocytopéniára utaló esetek.
Molekuláris
Komplett molekuláris válasz (CMR)
A PCR vizsgálattal a vérben nem mutatható ki BCR-ABL gén.
≤ 0,1% BCR-ABL a nemzetközi skála szerint.
RT-qPCR: quantitativ valós idejû polymeráz láncreakció: 3 havonta, amíg major molekuláris válasz létre nem jön és megerõsítést nem nyer, ezt követõen legalább 6 havonta.
Mutáció analízis: szuboptimális válasz, vagy kudarc esetén, ezen kívül gyógyszerváltoztatás esetén mindig szükséges.

4Amennyiben a csontvelõi metfázisok kromoszóma sávozással nem értékelhetõek (ez a kromoszómaeltérések azonosításának egy módja) úgy a CCgR (vagy CCyR) kimutatása fluoreszcencia in situ hibridizáción alapulhat (FISH). Ez egy másik módszer arra, hogy a vérsejtekben kimutassák a Philadelphia kromoszómát.

  • Sok vizsgálatban a PCgR-t és a CCyR-t összevontan major CgR válasz néven veszik figyelembe.

Válaszok és figyelmeztetõ jelek imatinibet szedõ betegeken

Ha Ön a CML korai fázisában van, és most elõször szed napi 400 mg Imatinibet, kérjük olvassa el a következõ táblázatot figyelmesen. A válasz és a monitorozás definícióit a szótárban találja meg.

2 táblázat.

IdõpontOptimális válaszSuboptimális válaszKudarcFigyelmeztetõ jelek
Diagnóziskor N/A Ebben a stádiumban nem alkalmazhatók N/A Ebben a stádiumban nem alkalmazhatók N/A Ebben a stádiumban nem alkalmazhatók Nagy kockázat0 ill. CCA/Ph+3
3 hónap CHR és Ph+ <66% Ph+ >95% CHR-nél kevesebb N/A Ebben a stádiumban nem alkalmazhatók
6 hónap Ph+ <36% Ph+ >35% Ph+ >95% N/A Ebben a stádiumban nem alkalmazhatók
12 hónap CCyR Ph+ 1 és 35% közt Ph+ >35% MMR-nél kevesebb
18 hónap MMR Kevesebb mint MMR Kevesebb mint CCyR N/A Ebben a stádiumban nem alkalmazhatók
A kezelés során bármikor Stabil, vagy javuló MMR Az MMR elvesztése, Mutációk1 A CHR elvesztése
A CCyR elvesztése Mutációk2
CCA/Ph+3
A transzkript szintjének növekedése CCA/Ph-

0A sokal, vagy Hasford score által meghatározott módon.

1BCR-ABL1 kináz-domén mutációk még válaszolnak imatinibre.

2BCR-ABL1 kináz-domén mutációk kevéssé válaszolnak imatinibre, vagy TKI-okra.

3CCA/Ph+ clonalis kromoszóma abnormalitások a Philadelphia+ sejtekben, ez egy figyelmeztetõ jel a diagnóziskor.

  • Ha ez a kezelés során jelentkezik, úgy ez a kezelés kudarcára utal.
  • Azért, hogy ez figyelmeztetõ jellé váljon, azonos sorban két pozitív eredményt kell kapni a Ph+ sejtekben. Ezen túlmenõen a vizsgálatoknak ugyanazt a CCA-t kell mutatniuk, legalább 2 Ph+ sejtben.

Kezelési javaslat krónikus fázisú CML-ben

Amennyiben Ön krónikus fázisú CML-ben szenved, kérjük olvassa el az alábbi táblázatot, az elsõ- másod- és harmadvonalbeli kezelési lehetõségek megismerése érdekében. Kiemelendõ, hogy az ELN CML kezelési ajánlások 2009-ben történt publikálása óta volt bizonyos elõrehaladás, ez a illusztráció a 2009-es közlemény tartalmára fókuszál.

3 táblázat.

Krónikus fázis Mely betegek? Mely kezelés?
Elsõ vonal Minden beteg Imatinib 400 mg naponta és néhány országban nilotinib, vagy dasatinib
Második vonal (imatinib után) Toxicitás, vagy intolerancia tünetei esetén Dasatinib, vagy nilotinib

Suboptimális válasz esetén Az imatinib azonos adaggal való folytatása, vagy nagyadagú imatinib, vagy dasatinib, vagy nilotinib.

Kezelési kudarc esetén Dasatinib, vagy nilotinib
Õssejt transzplantáció akcelerált, vagy blastos fázis kialakulása esetén és azokban a betegekben, ahol T315I mutáció alakult ki.
Harmadik vonal Suboptimális válasz dasatinibbel, vagy nilotinibbel kezelt betegeken A dasatinib, vagy a nilotinib folytatása.
Az õssejt transzplantáció megfontolása figyelmeztetõ jelek kialakulása esetén (pl. mutációk kialakulása és imatinibre nem jól reagáló vérsejtszámok) és kis transzplantációs kockázati pontszám.

Utánnyomást engedélyével. C 2008 American Society of Clinical Oncology. Minden jog fenntartva.

Baccarani, M és mtsai: Chronic Myeloid Leukemia: An Update of Concepts and Management Recommendations of European LeukemiaNet, Vol. 27 (no. 35), Dec. 10, 2009: 6041-6051.

Kezelési ajánlások akcelerált fázisú vagy blastos fázisú CML-ben

Ha Ön a CML betegségének akcelerált, vagy blastos fázisában van, kérjük olvassa el az alábbi táblázatot:

4 táblázat.

Akcelerált fázis, vagy blastos fázisMely betegek? Milyen kezelés?
Elsõ vonal BCR/ABL gátló kezelésben még nem részesült betegek Imatinib 600, vagy 800mg naponta.
Imatinibre nem jól reagáló mutációk esetén dasatinib, vagy nilotinib.
A gyógyszeres kezelés kudarca esetén õssejttranszplantáció.
Második vonal Korábban imatinib kezelésben részesült betegek Dasatinib, vagy nilotinib.
Amennyiben a kezelés kudarcot vall, õssejt transzplantáció, ha csak egy mód van rá.

Utánnyomást engedélyével. C 2008 American Society of Clinical Oncology. Minden jog fenntartva.

Baccarani, M és mtsai: Chronic Myeloid Leukemia: An Update of Concepts and Management Recommendations of European LeukemiaNet, Vol. 27 (no. 35), Dec. 10, 2009: 6041-6051.

Legyen Ön egy tájékozott beteg

Ezeknek az ajánlásoknak nem az a célja, hogy helyettesítsék az orvosi tanácsot, hanem azt célozzák meg, hogy Ön jobban megértse a CML kezelését, a vizsgálatokat, és az eredményeket. Ahhoz, hogy a legjobb eredményeket érje el, Ön jól tájékozott beteggé kell hogy váljon. Fontolja meg a következõket:

  1. Találjon olyan orvost, aki sokat tud az Ön betegségérõl és már sok CML-es beteget kezelt. Ez különösen akkor fontos, ha az Ön betegsége elõrehaladott, a vizsgálatának eredményei nem világosak, vagy/ha a kezelés súlyos, vagy szokatlan mellékhatással járt.
  2. A betegségének bármely fázisában beszélgessen kezelõorvosával, különösen mielõtt abbahagyja a kezelést, vagy kezelés-változtatás történik.
  3. Csak azok a gyógyszerek használnak, amelyeket be is szednek. Gyõzõdjön meg róla, hogy Ön úgy szedi be a gyógyszereit, ahogy azt elõírják. Bizonyítékok vannak arra vonatkozólag, hogy ha Ön nem követi a CML kezelését az elõírás szerint, ez a CML kezelésének sikerét veszélyezteti. Mielõtt arra gondolna, hogy abbahagyja a gyógyszerszedést, vagy félbehagyja a kezelést, ossza meg félelmeit kezelõorvosával.
  4. Segítse elõ, hogy orvosa figyelemmel tudja kísérni az alkalmazott kezelés hatásosságát. Ne mulassza el a rendszeres ellenõrzéseket, mivel a nem kellõen kontrollált CML életveszélyes betegség.
  5. Kérdezze meg orvosát, hogy a klinikai vizsgálatok lehetségesek-e az Ön esetében. Ezek bizonyos esetekben nemcsak az Ön számára, hanem jövõbeni CML-es betegek számára is elõnyt jelenthetnek.
  6. Adjon idõt az Ön kezelése számára, hogy az kifejthesse hatását. A kezelés változtatása biztos adatokon kell hogy nyugodjon. Ha a vizsgálati eredmények nem világosak, bölcs lehet ezeket megismételni.
  7. Mellékhatásokat észlel? Beszéljen ezekrõl az orvosának. Õ segíthet Önnek ezek megoldásában.
  8. Szerezzen segítséget. Beszéljen a kezelõorvosával arról, hogy hogyan lehet a CML-el megbirkózni. Lépjen kapcsolatba másokkal, akik ezzel a betegséggel élnek és a CML-es betegeket segítõ csoportokkal - szinte minden országban mûködik ilyen. A www.cmladvocates.net segítségével elérhetõ a CML kezelését világszerte támogató csoportok listája.

Mondja meg a családjának és barátainak, hogy hogyan segíthetnek. Emlékezzen arra, hogy ezzel magának nem egyedül kell boldogulnia.

Még több ismeret szerzése

Ez az összefoglaló a Chronic Myeloid Leukemia: An Update of Concepts and Management Recommendations of European LeukemiaNet (CML - az Európai LeukemiaNet koncepciójának és kezelési ajánlásainak megujított változata-címû közleményen alapul). Ezt a közleményt 2009-ben tették közzé a Journal of Clinical Oncology-ban. A kezelõorvosa, az egyetemi könyvtár, vagy a betegcsoport az Ön rendelkezésére bocsáthat egy példányt.

Kérdések és megfontolások az Ön számára CML-jével kapcsolatban

  1. Tudja-e hogy a CML melyik fázisában van az Ön betegsége jelenleg?

  2. Meghatározták-e Ön és a kezelõorvosa az Ön kezelésének személyes céljait?

  3. Tudja-e és rögzíti e Ön orvosi kezelésének történetét?

  4. Ismeri-e Ön a legutóbbi vizsgálatának eredményeit?
    • Vérsejtszámait?
    • Citogenetikai eredményeit?
    • Molekuláris eredményeit?

  5. Ha az Ön kezelése nem a várhatónak megfelelõen eredményes, beszélt-e Ön egy módosított kezelési javaslatról orvosával?

  6. Rögziti-e Ön a CML-nek, vagy a gyógyszeres kezelésnek a mellékhatásait?

  7. Beszél-e Ön orvosával CML-jérõl, vagy a gyógyszeres kezelés mellékhatásairól?

Ha a Ön a fenti kérdések közül bármelyikre nemmel válaszol, akkor lehetséges, hogy Ön beszélni akar az orvosával arról, hogyan involválhatná Önt jobban CML-jének kezelésébe.

Ismerjen meg mindent a betegségérõl és a kezelési lehetõségekrõl. Ez az ismertetõ egy jó kiinduló pont. Tegye fel orvosának minden kérdését és addig kérdezzen, amíg olyan válaszokat nem kap, amelyeket megért. És ha segítségre van szüksége a megértésben, vigye magával egy családtagját, vagy barátját az orvoshoz, aki segít meghallgatni és jegyzetelni.

Szeretne egy CML segítõ csoportot találni?

A betegsegítõ csoportok segítenek Önnek, hogy kapcsolatba léphessen más CML-es betegekkel, többet tudjon a betegségérõl, hasznos információt találjon, vagy tapasztalt orvost találjon egy un. második vélemény megalkotására.

 

Ahhoz, hogy Ön az országban ilyen csoportot találjon, kérjük látogassa meg a CML szószólainak hálózati webhelyét a www.cmladvocates.net/members webcímen.