המלצות לטיפול עבור אנשים החיים עם לוקמיה מיאלואידית כרונית

המלצות לטיפול עבור אנשים החיים עם לוקמיה מיאלואידית כרונית

תוכן העניינים

מבוא מאת קבוצת העבודה CML

לוקימיה מיאלואידית כרונית (להלן ‘ CML ’) היא מחלה של הדם ומח העצם המתפתחת בעקבות התמרה לוקמית של תא גזע. תאי גזע דומים לזרעים הנמצאים במח העצם ומתפתחים לאחד משלושת סוגי תאי הדם העיקרייים: תאי דם לבנים, תאי דם אדומים או טסיות הדם.

בתאי הגזע של חולי CML יש ליקויים המתבטאים בעיקר בייצור יתר של תאי דם לבנים החודרים למחזור הדם ומסתובבים בו. בדרך כלל גם הטחול גדל. לבסוף, תאי ה- CML משתלטים על התאים הבריאים שבמח העצם ומונעים ייצור שלהם. כאשר המחלה מתקדמת, מספר תאי הדם הלבנים הבריאים קטן ובנוסף ייתכן ייצור יתר של תאים לוקמיים צעירים אגרסיביים המכונים תאי בלסטים.

רוב תאי ה- CML נושאים כרומוזומים שעברו שחלוף מאוזן (טרנסלוקציה רציפרוקלית; חלק מכרומוזום אחד (כרומוזום 9) התחלף עם חלק מכרומוזום אחר (כרומוזום 22)), דבר המשרה הופעה של הפרעה כרומוזומלית אופיינית בשם כרומוזום פילדלפיה, שהוא למעשה כרומוזום 22 מקוצר בעקבות השחלוף. השחלוף המאוזן (או טרנסלוקציה רציפרוקלית) מוכר גם בשם רה-ארגון כרומוזומלי. בשחלוף המאוזן, חלק מגן בשם ABL שבמצב רגיל נמצא על גבי כרומוזום 9 מתחבר לחלק מגן בשם BCR שבמצב רגיל נמצא על גבי כרומוזום 22 . האיחוי בין הגנים BCR ו- ABL משרה יצירת חלבון כימרי (משולב) לא תקין עם פעילות טירוזין קינאז מוגברת, והמדענים חושבים שהוא האחראי על התפתחות ל CML . טיפול ממוקד מטרה כנגד פעילות הטירוזין קינאז של החלבון המשולב BCR-ABL חולל מהפכה בתחום הטיפול ב CML במהלך העשור האחרון. בשנת 2009 , הארגון European LeukemiaNet (בראשי תיבות ELN) פרסם בכתב העת הרפואי Journal of Clinical Oncology (בראשי תיבות JCO) המלצות לניהול חולה עם CML . ההמלצות האלה הוכרו על-ידי הרופאים המטפלים ב- CML כסטנדרד הטיפולי והן משמשות ככאלה גם כיום.

אולם, ההמלצות עלולות להיות מורכבות וקשות להבנה. זאת הסיבה שהכנו את המסמך הנוכחי במטרה לספק לחולי ה- CML את תמצית המידע שפורסם על-ידי ארגון ה- ELN . אנחנו רוצים שיהיה לך את המידע הנדרש כדי להבין טוב יותר איך לנהל את מחלת ה- CML ולסייע לך בהתייעצויות עם הרופאים על אפשרויות הטיפול.

מסמך זה מכיל מונחים ומידע מורכבים. הוא מכיל מונחון ובו הסבר להגדרות ולמונחים השונים, עד כמה שאפשר. מומלץ לקחת איתך את המסמך לפגישה עם הרופא כדי לשאול שאלות שייתכן שיש לך או כדי להבין טוב יותר את המלצות הרופא.

הערה: מאז פרסום ההמלצות של ELN לניהול CML בשנת 2009 חלו מספר התפתחויות בטיפול. אולם, מסמך זה מתמקד רק בהמלצות שפורסמו בשנת 2009.

המידע שבמסמך זה יהיה תקף עד שהארגון ELN יפרסם המלצות חדשות ו/או מעודכנות לטיפול ב- CML .

מסמך זה הוכן על-ידי קבוצת עבודה של חולים ומומחים ל- CML בתמיכת - Bristol- Myers Squibb ששיתפה את משאביה עם קבוצת העבודה.

קבוצת העבודה שכתבה את הסיכום הידידותי לחולים

  • יאן גיסלר (יו”ר קבוצת העבודה), LeukaNET, גרמניה
  • פליצ’ה בומבאצ’י, Gruppo AIL Pazienti LMC, איטליה
  • מינה דבאן, Leucémie Myéloïde Chronique-FRANCE, צרפת
  • אוזביוז דזיווינסקי, Nationwide Association for CML Patients Aid, פולין
  • טוני גווין, Leukaemia CARE, בריטניה
  • יאנה פלוצ’ובה, Diagnóza CML, צ’כיה
  • גיורא שרף, עמותת חולי CML ישראל, ישראל
  • יאן דה-יונג, Stichting Contractgroep Leukemie, הולנד
  • פרופסור ג’ואל גוילהוט, Centre Hospitalier Universitaire Poitiers, צרפת
  • פרופסור חוויאר לופס חימנס, H. Ramón y Cajal, ספרד
  • פרופסור גרט ג’. אוסנקופלה, VU University Medical Center, הולנד
  • פרופסור ניק קרוס, University of Southampton, בריטניה
  • פרופסור פיה רענני מרכז רפואי רבין, ישראל

המלצות לטיפול עבור אנשים החיים עם לוקימיה מיאלואידית כרונית

לוקמיה מיאלואידית כרונית (CML) הפכה עם השנים ממחלה מסכנת חיים למחלה אשר באופן כללי ניתן לנהל אותה היטב. כאשר המחלה מטופלת היטב היא כבר לא מסוכנת עבור רוב החולים כבעבר. בשנים האחרונות, חולי CML נהנים מטיפולים טובים יותר, ביניהם:

  1. אימטיניב (גליבק ®) אושרה לשימוש על-ידי הסוכנות האירופית לתרופות (באנגלית European Medicines Agency ; בראשי תיבות EMA) בשנת 2001.
  2. דסטיניב (ספריסל ®) אושרה לשימוש על-ידי סוכנות התרופות האירופית בשנת 2006.
  3. נילוטיניב (טסיגנה ®) אושרה לשימוש על-ידי סוכנות התרופות האירופית בשנת 2007.

מאז שאימטיניב אושרה לשימוש, הרופאים המשיכו ללמוד על הדרכים הטובות ביותר לטיפול בחולים באמצעות התרופות האלה. כיום, מטרת הטיפול ב- CML היא שהחולים ישרדו וייהנו מאיכות חיים טובה.

אלו הן הסיבות שהביאו את הארגון European LeukemiaNet לפרסם המלצות טיפול מעודכנות בשנת 2009 . ההמלצות האלה פותחו עבור רופאים במטרה לסייע לחולי ,CML כמוך, על מנת לקבל את התקן הטיפולי הטוב ביותר. תוכנו של מסמך זה מבוסס על המידע המדעי הטוב ביותר שהיה זמין במועד הפרסום.

ייתכן שחלק מהחולים יגלו שהטיפול שלהם שונה מההמלצות המוצגות במסמך זה. חשוב לזכור שהטיפול נקבע בהתאם למצב המחלה ולאופן שבו מגיב כל מטופל לטיפולים השונים. תוכל להשתמש במסמך זה כנקודת ההתחלה להתייעצות עם הרופא שלך. אם הרופא שלך אינו פועל על-פי ההנחיות שבמסמך זה, תמיד תוכל לשאול אותו מהי הסיבה לכך.

טיפולים שגרתיים ב- CML*

הטיפולים ניתנים בסדר מסוים. הם מוכרים בשמות טיפול קו-ראשון, טיפול קו-שני וטיפול קו-שלישי. סביר להניח שהמטופל יקבל טיפול במעכב BCR-ABL . הטיפולים מעכבים את פעילותו של הגן BCR-ABL , הגורם ללוקימיה. התרופות האלה מעכבות את התקדמות המחלה ומשמרות אותך במצב בריא. יחד עם זאת, קרוב לוודאי שהן לא ירפאו את הלוקמיה.

  1. אימטיניב (Imatinib)

    אימטיניב הוא מעכב החלבון BCR-ABL טירוזין קינאז, שגורם לתגובה טובה במרבית חולי .CML אולם, ייתכן שחלק מהמטופלים כלל לא יגיבו לטיפול או שהתגובה שלהם לטיפול לא תהיה מספקת. ייתכן שחלק מהמטופלים לא יסבלו את התרופה או יפתחו עמידות לטפול.

  2. דסטיניב (Dasatinib) או נילוטיניב (Nilotinib)

    הרופא שלך יכול לרשום לך טיפול במעכב BCR-ABL אחר—דסטיניב או נילוטיניב, שלעיתים קרובות מכונים ‘הדור השני של מעכבי טירוזין קינאז’. הסיבה לכך עשויה להיות ההיסטוריה הרפואית הנוכחית או שתאי הלוקמיה שלך השתנו, לדוגמה על-ידי הופעת שינויים ביולוגיים חדשים )כגון מוטציות( הגורמים לתאי הלוקמיה להיות עמידים לטיפול הנוכחי. חלק מהתאים העמידים לא יגיבו היטב לדסטיניב. אחרים לא יגיבו היטב לנילוטיניב. ואחרים לא יגיבו היטב לאף אחת מהתרופות. ההחלטה על הטיפול תתקבל בהתאם לנוכחותן של מוטציות מסוימות, לפרופיל תופעות הלוואי של התרופה, לתרופות אחרות שאתה נוטל במקביל ולמצבך הרפואי.

  3. השתלת תאי גזע

    אם מחלתך לא הגיבה באופן הרצוי לאף אחת מהתרופות האלה, או אם מחלתך נמצאת בשלב המואץ או במשבר הבלאסטי, ייתכן שהרופא שלך יעלה בפניך את האפשרות לעבור השתלת מח עצם ע”י שימוש בתאי גזע בריאים מתורם. הטיפול הזה נקרא השתלת תאי גזע אלוגנית.

    תאי הגזע החדשים יכולים לעזור לגופך לייצר כמות מספקת של תאי דם אדומים, לבנים וטסיות דם בריאים. אם הטיפול מצליח, ההשתלה יכולה לרפא אותך ממחלתך. אולם, השתלות טומנות בחובן גם סכנות בריאותיות ואפילו סכנת חיים. לכן ברוב המקרים השתלה אינה אפשרות הטיפול הראשונה.

  4. אינטרפרון אלפא

    לפני ההכנסה לשימוש של אימטיניב, הטיפול המקובל היה באינטרפרון אלפא באותם מקרים שלא הייתה אפשרות לבצע השתלת תאי גזע. אינטרפרון אלפא גורם למוות של תאי ה- .CML הטיפול ניתן כטיפול יחיד במינונים גבוהים, וניתן להגיע בעזרתו לתגובות טובות, אך לא ברמה של מעכבי BCR-ABL טירוזין קינאז. בנוסף, בגלל הצורך בשימוש במינונים הגבוהים באינטרפון כטיפול יחיד, לטיפול נלוות בדרך כלל תופעות לוואי. כיום משתמשים לעתים בטיפול באינטרפרון אלפא במינונים נמוכים בשילוב עם מעכבי BCR-ABL טירוזין קינאז כדי לעורר תגובה חיסונית נוספת כנגד ה- .CML

    *הערה: מאז פרסום ההמלצות של ארגון ELN לניהול CML בשנת 2009 חלו מספר התפתחויות בטיפול. מסמך זה מתמקד רק בהמלצות שפורסמו בשנת 2009 . הרופא שלך יכול לעדכן אותך על ההתפתחויות כגון השינויים בטיפולי הקו הראשון ב- .CML

המלצות טיפוליות עדכניות

הטבלאות הבאות מציגות את המלצות הטיפול העדכניות של ארגון ה- ELN . על-פי ההמלצות אלו:

  • טיפול נכשל אם תוצאות ספירות הדם לא חוזרות לטווח התקין לאחר 3 חודשים. תוצאת ספירת דם תקינה משמעותה שמספר תאי הדם האדומים, הלבנים וטסיות הדם הם כמו אלה באוכלוסיה הבריאה.
  • תגובה נחשבת כתת-מיטבית אם לאחר 6 חודשי טיפול יותר מ 65%- מהתאים שבמח העצם שלך נושאים כרומוזום פילדלפיה.
  • הטיפול נחשב לכשלון אם לאחר 6 חודשים יותר מ 95%- מהתאים שבמח העצם נושאים כרומוזום פילדלפיה. לכן עליך לעבור לעתים קרובות בדיקות לגילוי מציאותו של הכרומוזום פילדלפיה. עליך גם לעבור ספירות דם בתדירות שעליה ממליץ הרופא.

יעדי הטיפול ב- CML

אנשים החיים עם CML מגיבים באופן שונה לטיפול, אך קיימים יעדים כללים שיכולים להעיד על יעילות הטיפול. ביניהם:

  • העלמות התסמינים של ה- .CML
  • חזרת ספירות הדם לערכים תקינים.
  • העלמות או הפחתת מספר תאי הלוקמיה כפי שנמדד שמוערך עפ"י נוכחות ושיעור (כרומוזום פילדלפיה) תגובה ציטוגנית או הגן המשולב BCR-ABL (תגובה מולקולרית).
  • הפחתת רמת חלבון ה- BCR-ABL לרמות הלא ניתנות למדידה.

היעדים האלה הם המלצות כלליות. ייתכן שיעדי הטיפול שלך ישתנו עם הזמן בהתאם למצב מחלתך באבחון, לגילך, לתופעות הלוואי שחווית, לתגובתך לטיפול ולמצב בריאותך הכללי.

במהלך הטיפול הרופא שלך יעקוב אחרי מצב ה- CML באמצעות בדיקות דם ומח עצם. הבדיקות האלה יעזרו לרופא לאמוד את יעילות הטיפול לאור היעדים שנקבעו. הטבלאות הבאות יעזרו לך להבין את תוצאות הבדיקות.

מילון מושגים

הטבלאות הבאות מכילות רשימה של מונחים וראשי תיבות רפואים. מומלץ להציג את הטבלאות ומילון המושגים לרופא שלך בפגישה הבאה. מומלץ שבן משפחה או חבר יתלווה אליך לפגישה ויכתוב הערות. ההגדרות הבאות יעזרו להבין את תוכן הטבלאות:

הגדרות התגובה:

תגובה מיטבית
משמעותה שאין עדות לכך שיש צורך לשנות טיפול.
תגובה תת-מיטבית
משמעותה שטיפול מסוים יכול להיות יעיל בטווח הארוך, אך הסיכויים להשגת תוצאה מיטבית נמוכים יותר. מהסיבה הזאת ייתכן שתפיק תועלת מהחלפת הטיפול.
כשלון
משמעותו שסביר להניח שהטיפול המסוים שאתה מקבל לא יהיה יעיל בטווח הארוך. במצב כזה עליך להתייעץ עם הרופא שלך על האפשרות של החלפת טיפול, אם אפשרית.
אזהרות
משמעותן שקיימים סימנים לכך שמאפייני מחלתך עלולים לפגוע ביעילותו של טיפול מסוים. לכן ייתכן שהרופא שלך יצטרך לעקוב אחרי הטיפול שלך באופן קפדני יותר. הרופא שלך ישתמש בסימני האזהרה האלה כדי לקבוע אם יעילות הטיפול שאתה מקבל היא מיטבית, תת-מיטבית או כישלון.

ראשי תיבות של סוגי התגובות:

CHR
הם ראשי תיבות של תגובה המטולוגית מלאה (באנגלית Complete Haematologic Response).
CCgR או CCyR
הם ראשי תיבות של תגובה ציטוגנטית מלאה (באנגלית Complete Cytogenetic Response).
MCgR או MCyR
הם ראשי תיבות של תגובה ציטוגנטית משמעותית (באנגלית Major Cytogenetic Response).
PCgR
הם ראשי תיבות של תגובה ציטוגנטית חלקית (באנגלית Partial Cytogenetic Response).
CgR או CyR
הם ראשי תיבות של תגובה ציטוגנטית משנית (באנגלית Minor Cytogenetic Response).
MMR
הם ראשי תיבות של תגובה מולקולרית משמעותית (באנגלית Major Molecular Response).
CMR
הם ראשי תיבות של תגובה מולקולרית מלאה (באנגלית Complete Molecular Response).

הגדרות גנטיות וכרומוזומליות:

Ph
הם ראשי תיבות של כרומוזום פילדלפיה. זהו כרומוזום 22 קצר יותר שהוא תוצאה של ש חלוף בין חלקים של כרומוזום 22 וכרומוזום 9 והוא האחראי להיווצרות הגן החדש BCR-ABL.
BCR-ABL
הוא הגן המשולב האחראי על היווצרות החלבון שגורם ל CML.
RT-qPCR
ראשי תיבות של RT-PCR כמותי, שכפול כמותי של הגן (באנגלית Real Time Quantitative Polymerase Chain Reaction) —שיטה למדידת כמותו של הגן BCR-ABL.
מוטציות
הן שינויים שהתרחשו בגן BCR-ABL והפכו אותו לרגיש פחות למעכבי BCR-ABL טירוזין קינאז.
CCA
הם ראשי תיבות של הפרעות כרומוזומליות שבטיות (באנגלית clonal chromosome abnormalities). אלו הן הפרעות כרומוזומליות נוספות.
CCA/Ph+
פירושו שקיימים שינויים כרומוזומליים נוספים לכרומוזום פילדלפיה בתאי מח העצם שנושאים אותו.
CCA/Ph-
פירושו שקיימים שינויים כרומוזומליים נוספים בתאי מח העצם שלא נושאים את כרומוזום פילדלפיה.

הפוגה ובדיקות בחולי CML

מטרת הטיפול ב- CML היא להשיג הפוגה של המחלה. עבור CML הפוגה מוגדרת כ:

  • תגובה המטולוגית מלאה (CHR)—ספירת תאי הדם חזרה לערכים התקינים ובבדיקות לא נמצאו תאי דם לבנים צעירים. בנוסף, אם הטחול היה מוגדל הוא חזר לגודלו התקין.
  • תגובה ציטוגנטית מלאה (CCgR או CCyR)—בבדיקה לא נמצאו תאים הנושאים את הכרומוזום פילדלפיה בדם או במח העצם.
  • תגובה מולקולרית מלאה (CMR)—בבדיקת ה- PCR נמצאה בדם או במח העצם עדות לגן השולב BCR-ABL . רוב החולים ב- CML לא משיגים תגובה מולקולרית מלאה. גם במקרים שכן, כמות קטנה של הגן BCR-ABL עדיין עלולה להימצא בדם או במח העצם.
  • תגובה מולקולרית משמעותית (MMR)—בבדיקת ה- PCR עדיין מזוהה ,BCR-ABL אך בכמות קטנה מאוד. מבחינת הרופאים, זאת תגובה מצוינת לטיפול.

בניגוד לחולי סרטן אחרים, חולי CML שמחלתם נמצאת בהפוגה לא החלימו ממנה ומומלץ מאוד להמשיך בטיפול ולא להפסיקו. אפילו אם בבדיקות לא נמצאו תאי CML בדם שלך, המחלה עדיין עלולה לחזור.

הרופא שלך ירצה לערוך בדיקות תקופתיות למעקב אחרי תגובת הגוף שלך למחלה ולטיפול. הטבלה הבאה מציגה את ערכי תוצאות בדיקות המעבדה עבור מחלה הנמצאת בהפוגה ואת התדירות שבה עליך להיבדק.

טבלה 1.

 הפוגהתדירות הבדיקה
המטולוגית
מלאה (CHR)
ספירת טסיות דם < 450 x 109ל/
ספירת תאי דם לבנים < 10 x 109ל/
בדיקת דם דיפרנציאל: אין גרנולוציטים לא בוגרים
אאזונופילים < 5%
טחול לא נמוש
בדיקה באבחון. לאחר מכן כל 15 יום עד שהושגה ואושרה תגובה המטולוגית מלאה.
לפחות כל 3 חודשים או על-פי הצורך.
ציטוגנטית
מלאה (CCyR)4
חלקית (PCgR)
משנית
מזערית
ללא
ללא מטאפזות Ph+
1-35% מטאפזות
36-65% Ph+ מטאפזות
66-95% Ph+ מטאפזות
95% Ph+ מטאפזות Ph+
בדיקה באבחון, לאחר 3 חודשים ולאחר 6 חודשים.
בדיקה כל 6 חודשים עד להשגת תגובה ציטוגנטית מלאה (CCyR) ואישורה.
בדיקה כל 12 חודשים אם לא ניתן להבטיח שיערכו בדיקות מולקולריות סדירות.
יש לבדוק תמיד במקרים של כשלון בטיפול, עמידות ובמקרים של אנמיה, לויקופניה או מיעוט טסיות דם )תרומבוציטופניה( לא מוסברות.
מולקולרית
מלאה תגובה מולקולרית מלאה (CMR)
תגובה מולקולרית משמעותית (MMR)
בבדיקת ה- PCR לא זוהה הגן - BCR ABL בדם
BCR-ABL ≤ 0.1% בסקאלה הבינלאומית
(RT-qPCR: RT-PCR כמותי): כל 3 חודשים עד שהושגה ואושרה תגובה מולקולרית משמעותית (MMR). לאחר מכן לפחות כל 6 חודשים.
אנליזת מוטציות: במקרים של תגובה תת-מיטבית או של כשלון בטיפול. נדרש תמיד לפני החלפת טיפול.

4אם לא ניתן לזהות את המטאפזות שבתאי מח העצם באמצעות צביעת פספוס (שיטה לזיהוי ההפרעות הכרומוזומליות), ייתכן שההגדרה של תגובה ציטוגנטית מלאה (CCgR או CCyR) תעשה באמצעות בדיקת FISH (ע”י היברידיזציה פלורסצטית ממוקמת), שהיא שיטה נוספת לזיהוי כרומוזום פילדלפיה בתאי הדם.

  • במחקרים רבים, PCgR ו- CCyR נמדדות ביחד ומדווחות כתגובה ציטוגנטית משמעותית.

התגובה וסימני האזהרה במטופלים הנוטלים אימטיניב

האם מחלת ה- CML שלך נמצאת בשלב מוקדם ואתה נוטל לראשונה 400 מ”ג של אימטיניב בכל יום? קרא את הטבלה הבאה. למידע על הגדרות התגובה והבדיקות פנה למונחון.

טבלה 2.

מועד הבדיקהתגובה מיטביתתגובה תת-מיטביתכשלוןסימני אזהרה
באבחון לא רלוונטי (לא רלוונטי עבור השלב הזה) לא רלוונטי (לא רלוונטי עבור השלב הזה) לא רלוונטי (לא רלוונטי עבור השלב הזה) ס יכון גבוה0 CCA/Ph+3
3 חודשים תגובה המטולוגית מלאה Ph+ <66% Ph+ >95% פחות מתגובה המטולוגית מלאה לא רלוונטי (לא רלוונטי עבור השלב הזה)
6 חודשים Ph+ <36% Ph+ >35% Ph+ >95% לא רלוונטי (לא רלוונטי עבור השלב הזה)
12 חודשים CCyR תגובה ציטוגנטית מלאה Ph+ ל 35% בין 1%- Ph+ >35% פחות מתגובה מולקולרית משמעותית
18 חודשים תגובה מולקולרית משמעותית פחות מתגובה מולקולרית משמעותית פחות מתגובה ציטוגנטית מלאה לא רלוונטי (לא רלוונטי עבור השלב הזה)
בכל שלב במהלך הטיפול תגובה מולקולרית יציבה או משתפרת איבוד של תגובה מולקולרית משמעותית או הופעה של מוטציות1 איבוד של תגובה המטולוגית מלאה
איבוד של תגובה ציטוגנטית מלאה או הופעה של מוטציות2
CCA/Ph+3
עליה ברמות הגן CCA/Ph-

0כפי שמוגדר על-ידי המדדים של Sokal או Hasford (רמות סיכון שנמדדות בדרך כלל באיבחון).

1מוטציות באזור הקינאזה של BCR-ABL1 עדיין מגיבות לאימטיניב.

2מוטציות באזור הקינאזה של BCR-ABL1 כבר לא מגיבות בצורה טובה לאמטיניב ולמעכבי טירוזין קינאז נוספים.

3CCA/Ph+ (שינויים כרומוזומליים נוספים לכרומוזום פילדלפיה בתאי מח העצם שנושאים אותו) הם סימן אזהרה במועד האבחון.

  • אם הם מופיעים במהלך הטיפול, זהו סימן שהטיפול נכשל.
  • כדי שסימן יחשב כאזהרה עליך לקבל שתי תוצאות בדיקה חיוביות רצופות עבור תאים עם הכרומוזום פילדלפיה. בנוסף, על הבדיקות להציג את אותם שינויים כרומוזומליים נוספים לכרומוזום פילדלפיה בתאי מח העצם שנושאים אותו. בשני תאים לפחות.

המלצות לטיפול עבור חולי CML שמחלתם נמצאת בשלב הכרוני

האם מחלתך נמצאת בשלב הכרוני? למידע נוסף על אפשרויות הטיפול קו-ראשון, שני ושלישי, ראה הטבלה הבאה. הערה: מאז פרסום ההמלצות של ארגון ELN לניהול CML בשנת 2009 היו מספר התפתחויות בטיפול. הטבלה הבאה מתייחסת רק להמלצות הטיפול המעודכנות לשנת 2009.

טבלה 3.

שלב כרוני (CP)עבור איזה חולים?מהו הטיפול?
קו ראשון כל החולים 400 מ”ג של אימטיניב בכל יום. בחלק מהמדינות נילוטיניב או דסטיניב
קו שני (לאחר אימטיניב) מטופלים החווים רעילות וחוסר סבילות דסטיניב או נילוטיניב
  מטופלים עם תגובה תת-מיטבית לטיפול המשך טיפול במינון זהה של אימטיניב, או בדיקת מינון גבוה של אימטיניב, דסטיניב או נילוטיניב
  מטופלים עם טיפול שנכשל דסטיניב או נילוטיניב
השתלת תאי גזע במטופלים שמחלתם נמצאת בשלב המואץ או המשבר הבלאסטי ובמטופלים הנושאים את המוטציה T315I
קו שלישי מטופלים עם תגובה תת-מיטבית לטיפול בדסטיניב או נילוטיניב המשך טיפול בדסטיניב או נילוטיניב
כדאי לשקול השתלת תאי גזע במטופלים עם סימני אזהרה (כגון מוטציות וספירות תאי דם שלא מגיבות היטב לאימטיניב) וסיכון נמוך להשתלה

הודפס מחדש בהרשאת American Society of Clinical Oncology 2008 © . כל הזכויות שמורות.

Baccarani, M et al : לוקמיה מיאלואידית כרונית: עדכון המושגים וההמלצות לניהול של הארגון European LeukemiaNet , מהדורה 27 (מס’ 35), 10 בדצמבר 2009: 6041-6051.

המלצות לטיפול עבור חולי CML שמחלתם נמצאת בשלב המואץ ובמשבר הבלאסטי

האם מחלתך נמצאת בשלב המואץ או המשבר הבלאסטי? ראה הטבלה הבאה.

הערה: מאז פרסום ההמלצות של ארגון ELN לניהול CML בשנת 2009 היו מספר התפתחויות בטיפול. הטבלה הבאה מתייחסת רק להמלצות הטיפול המעודכנות לשנת 2009.

טבלה 4.

ש לב מואץ (AP) ומשבר בלאסטי (BP)עבור איזה חולים?מהו הטיפול?
קו ראשון מטופלים שלא קיבלו טיפול קודם במעכב BCR-ABL אימטיניב 600 או 800 מ”ג ביום
דסטיניב או נילוטיניב במקרה שהמוטציות לא מגיבות היטב לטיפול באמינטיניב
השתלת תאי גזע אם הטיפול התרופתי נכשל
קו שני מטופלים שקיבלו טיפול קודם באימטיניב דסטיניב או נילוטיניב
השתלת תאי גזע אם הטיפול התרופתי נכשל ואין מניעה לכך

הודפס מחדש בהרשאת American Society of Clinical Oncology 2008 © . כל הזכויות שמורות.

Baccarani, M et al : לוקמיה מיאלואידית כרונית: עדכון המושגים וההמלצות לניהול של הארגון European LeukemiaNet , מהדורה 27 (מס’ 35), 10 בדצמבר 2009: 6041-6051.

היה מטופל פעיל

ההמלצות הנ”ל אינן תחליף להתייעצות עם רופא. ההמלצות רק מיועדות לעזור לך להבין טוב יותר את הטיפול ב- CML , הבדיקות והתוצאות. כדי להשיג את התוצאות הטובות ביותר ייתכן שתרצה להיות מטופל פעיל. מספר עצות שכדאי לזכור:

  1. מצא רופא שמכיר היטב את מחלתך ומנוסה בטיפול ב- CML . העצה הזאת נכונה במיוחד אם המחלה שלך נמצאת בשלב מתקדם, אם תוצאות הבדיקות אינן ברורות או אם סבלת מתופעות לוואי חמורות או חריגות בעקבות הטיפול.
  2. התייעץ עם הרופא שלך לכל אורך הטיפול, בייחוד לפני הפסקת טיפול או החלפתו.
  3. התרופות יכולות להשפיע רק אם נוטלים אותן. הקפד ליטול את התרופות שלך לפי המרשם. קיימות עדויות לכך שחוסר היענות לטיפול התרופתי ב- CML פוגעת בהצלחת הטיפול. התייעץ עם הרופא שלך ודווח על הבעיות שאתה חווה לפני שתשקול לדלג על נטילת תרופה או להפסיק את הטיפול התרופתי לגמרי.
  4. ודא שהרופא עוקב אחרי יעילות הטיפול שאתה מקבל. אל תחמיץ את הבדיקות שנקבעו לך מכיוון ש- CML היא מחלה מסכנת חיים אם אינה מנוהלת.
  5. שאל את הרופא שלך אם קיימים ניסויים קליניים המתאימים לך. במקרים מסוימים הניסויים הקליניים האלה לא רק שיטיבו עמך אלא גם עם חולי CML בעתיד.
  6. תן לטיפול לעשות את שלו לאורך זמן. הבחירה לעבור לטיפול חדש צריכה להעשות בהתאם לנתונים מבוססים. אם תוצאות הבדיקות שלך אינן ברורות, ייתכן שכדאי להיבדק שוב.
  7. סובל מתופעות לוואי? דווח עליהן לרופא שלך. ייתכן שהוא יוכל לעזור לך לנהל אותן.
  8. קבל תמיכה. התייעץ עם הרופא שלך על דרכים להתמודדות עם .CML צור קשר עם אנשים אחרים החיים עם המחלה ועם קבוצות ייעוץ תמיכה בחולי CML —בישראל קיימת עמותת חולי CML מאד פעילה. לרשימה של קבוצות ייעוץ ותמיכה בחולי CML, בקר באתר של CML Advocates Network שבכתובת www.cmladvocates.net

יידע את משפחתך וחבריך איך הם יכולים לעזור. זכור, אתה לא צריך להתמודד עם המחלה לבד.

למידע נוסף

מסמך זה מבוסס על המאמר לוקמיה מיאלואידית כרונית: עדכון מושגים והמלצות לניהול של הארגון European LeukemiaNet. המאמר פורסם בכתב העת לאונקולוגיה קלינית בשנת 2009. ייתכן שתוכל להיעזר ברופא שלך, בספריית אוניברסיטה או בקבוצת התמיכה כדי להשיג עותק של המאמר.

שאלות ושיקולים במהלך ניהול ה- CML שלך

    1. האם אתה יודע באיזה שלב נמצאת מחלת ה- CML שלך?

    1. האם אתה והרופא שלך הגדרתם את יעדי הטיפול האישיים שלך?

    1. האם אתה מכיר את היסטורית הטיפול התרופתי שלך ויש לך תיעוד שלה?

    1. האם אתה מכיר את רוב תוצאות הבדיקות האחרונות שעברת?
      • ספירות תאי הדם שלך?
      • תוצאות הבדיקה הציטוגנטית?
      • תוצאות הבדיקה המולקולרית?
    2. אם הטיפול שלך אינו יעיל כמצופה, האם התייעצת עם הרופא על שינוי תכנית הטיפול?

    1. האם תיעדת את כל תופעות הלוואי הקשורות ל- CML או לטיפול ב- CML?

  1. האם אתה מדווח לרופא שלך על תופעות הלוואי של ה- CML או הטיפול התרופתי?

אם ענית ‘לא’ לשאלה אחת או יותר מהשאלות הנ”ל, מומלץ שתתייעץ עם הרופא שלך על האופן שבו תוכל להיות מעורב יותר בטיפול ב- CML שלך.

למד כמה שיותר על המחלה שלך ועל אפשרויות הטיפול בה. עלון זה הוא נקודת התחלה טובה. שאל את הרופא שלך כל שאלה שמתועררת אצלך והמשך לשאול עד שתקבל תשובות שאתה מבין. אם אתה זקוק לעזרה בהבנת המידע שנמסר לך, הבא איתך לפגישה עם הרופא קרוב משפחה או חבר שיישמע את הדברים ויכתוב הערות.

מנסה למצוא קבוצת ייעוץ ותמיכה בחולי CML?

קבוצות ייעוץ ותמיכה לחולי CML יכולות לעזור לך ליצור קשר עם חולי CML אחרים, לקבל מידע נוסף על מחלתך, להבין מידע חשוב או למצוא רופא מנוסה לקבלת דעה רפואית שנייה.

 

למציאת קבוצת באזורך, בקר ברשימת הקבוצות שבאתר :CML Advocates Network www.cmladvocates.net/members

Please donate!

Please donate!

EU e-Privacy Directive